Любые классификации представляет собой группирование объектов с целью систематизации
материала для простоты его восприятия и эффективности дальнейших исследований. Успехи,
достигнутые за последние десятилетия в изучении болезней человека, вызванных биологическими
агентами, побудили предпринять попытку совершенствования существующих естественно-научных и прикладных классификаций этой группы патологий и их номенклатуры, особенно прионных болезней, классификация которых с эпидемиологических позиций не была проведена. Одной из важнейших прикладных классификаций является Международная статистическая классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10), в которую входит 21 класс [1]. Критериями их выделения являются преимущественно этиологический, органный, определенные состояния (беременность, врожденные аномалии и др.), симптомы, признаки и отклонения от нормы, травмы и отравления, внешние причины заболеваемости и смертности, факторы, влияющие на состояние здоровья и обращения в органы здравоохранения. Соответственно болезни человека, представленные в МКБ-10, по этиологическому критерию можно разделить на вызванные биологическими, механическими, физическими, химическими и психогенными факторами. Считается, что I класс МКБ-10 «Некоторые инфекционные и паразитарные болезни», на долю которых приходится до 80% всех патологий человека [2], построен по этиологическому критерию. На самом деле этот класс содержит 21 блок болезней, которые выделены по разным критериям. Ими являются этиологический (туберкулез), этиологический и локализации возбудителя (кишечные инфекции), этиологический и эпидемиологический (инфекции, передаваемые половым путем), а также филогенетический (риккетсиозы). По непонятным причинам существует отклонение от принципа строения I класса по нозологии. Это относится к блоку «Бактериальные, вирусные и другие инфекционные агенты», что противоречит самому названию I класса. При подготовке новой редакции МКБ следовало бы провести корректировку и номенклатуры отдельных рубрик (туберкулез, гепатит и др.). Если согласиться с мнением большинства специалистов, что нозологическая самостоятельность инфекционных и паразитарных болезней определяется видовой спецификой возбудителя, то названия указанных нозологий следовало бы дать во множественном числе.

Среди этиологических агентов I класса трех доминионов (Archeae, Bacteria, Eucaria), являющихся самостоятельными линиями развития живой природы, представлены лишь два последних. И это неудивительно, поскольку до недавнего времени считалось, что археи не имеют медицинского значения. В действительности археи способны вызывать пульпит и периодонтит [3—5]. Отдельно следует отметить еще одного представителя биологических агентов, входящих в I класс. Это прионы. По биологическим, физико-химическим свойствам и патогенезу вызываемых ими патологий они принципиально отличаются от других этиологических агентов, что явилось основанием для выделения прионных болезней в самостоятельную группу [6, 7].

В I классе прионные болезни помещены в блок А81 «Медленные вирусные инфекции центральной
нервной системы» под рубрикой А81.0 «болезнь Крейтцфельда—Якоба» (БКЯ), что согласуется
с 10-й версией международного кода болезней, согласно которой прионы являются этиологическими агентами вирусных инфекций (спонгиоформных энцефалопатий, код 90.001.00). Вирусная этиология прионных болезней косвенно признается как в учебной литературе [8], так и в одном из официальных изданий [9]. В последнем источнике прионные болезни представлены в группе вирусных инфекций, вызываемых «необычными агентами» II группы патогенности. Однако большинство специалистов отрицают вирусную этиологию прионных болезней и полагают, что их этиологическими агентами (PrPSc) являются изоформы клеточного прионного белка (PrPC), кодируемые геном хозяина (PRNP). Процесс формирования PrPSc происходит при конверсии PrPC на уровне посттрансляции. По последним данным, полученным на модели бесклеточных систем и при использовании чистых химических реагентов, концепция вирусной этиологии прионных болезней считается несостоятельной [10]. Подвергается корректировке и первоначальная гипотеза только белковой природы PrPC. Считают, что для формирования PrPSc требуются непротеиновые кофакторы, которые способствуют образованию комплексов PrPС. Не исключается также участие в формировании PrPSc эндогенных факторов, которые ответственны за штаммовые особенности прионов [11—13].

Открытие С. Прусинером принципиально нового класса биологических агентов болезней человека,
за что ему была присуждена Нобелевская премия, послужило основанием для ревизии центральной
догмы молекулярной биологии, сформулированной F.Crick [14]. В 2000 г. академик С.Г. ИнгеВечтомов выдвинул концепцию, что существуют две категории матричных процессов: копирование последовательностей ДНК и РНК (молекулярная догма F. Crick) и копирование конформации некоторых белков, что лежит в основе эпигенетической наследственности/изменчивости [15].

Таким образом, по этиологическому критерию среди болезней человека, вызываемых принципиально отличающимися агентами биологической природы (микроорганизмы, животные и PrPSc), следует выделить три группы патологий. Ими являются «классические» инфекционные болезни (вирозы, бактериозы, археиозы, протистозы, микозы), инвазии (гельминтозы, акариаз, инфестации), а также прионные болезни, которые согласно принятой в медицине и биологии терминологии и по существу следует отнести к неинфекционным. С учетом новых групп патогенов (архей и прионов) предлагается уточненная научно-естественная классификация патогенов биологической природы и вызываемых ими болезней человека (табл. 1)

В эпидемиологии для решения научно-прикладных задач традиционно применяется деление
инфекционных и паразитарных (инвазионных) болезней человека по экологическому критерию,
согласно которому они разделены на антропонозы, зоонозы и сапронозы, границы между которыми
нередко четко определить не удается. Недавно эта проблема применительно к зоонозам была обсуждена и предложено ограничить резервуар возбудителей для этой группы наземными животными [8]. Однако дискуссионным оставался вопрос о резервуаре возбудителей сапронозов и номенклатуре
вызываемых ими патологий.

В научной и учебной литературе укоренилось представление, что у сапронозов существуют четыре эколого-эпидемиологические группы: почвенная, водная, зоофильная (сапрозоонозная) и фитофильная (сапрофитонозная) [16]. Почвенная и водная группы выделены по глобальным резервуарам (соответственно почве и воде), а зоофильная и фитофильная — по способности
наземных животных и отдельных представителей царства растений быть дополнительным резервуаром микроорганизмов. Вместе с тем при экологоэпидемиологической классификации сапронозов не выделена сапроантропонозная группа, как это должно вытекать из определения В.И. Терских. Действительно, если придерживаться концепции В.И. Терских (сапронозы — это болезни животных и людей, вызываемые микробами, местом естественного обитания которых является внешняя среда), то следует выделить лишь сапрозоонозную и сапроантропонозную группы и признать, что животные являются лишь случайной средой обитания возбудителей (растения на самом деле являются биотическим фактором внешней среды).

Такое предложение согласуется с ранее высказанной концепцией [17], согласно которой патогенность возбудителей сапронозов для человека, животных и растений определяется наличием у них сходства по обмену веществ и структуре тканей, которые способны разрушать микроорганизмы. С другой стороны, возбудители сапронозов обладают ферментами с токсической функцией и другими биополимерами, эволюционно выработанными для процессов катаболизма/анаболизма и существования во внешней среде. Одним из аргументов, говорящих в пользу необязательности существования дополнительного резервуара для возбудителей сапронозов, является присущая им патогенность для широкого круга теплокровных животных и растений.

Проблема эколого-эпидемиологической классификации прионных болезней заслуживает специального обсуждения. Считают, что человек и животные (домашние, одомашненные и дикие) являются «естественным хозяином» инфекционных прионов. Выделяют четыре болезни антропонозной группы (БКЯ, куру, синдром Герстманна—Штреусслера—Шейнкера, фатальная семейная бессонница). У животных имеется шесть болезней прионовой этиологии (скрепи, трансмиссивная энцефалопатия норок, хроническая изнуряющая болезнь оленей и лосей, губкообразная энцефалопатия крупного рогатого скота, губкообразная энцефалопатия кошек) [18]. Доминирующей среди прионных болезней человека является БКЯ, а куру и синдром Герстманна—Штреусслера—Шейнкера рассматриваются как ее особые формы. Среди прионных болезней животных основной является скрепи.

В конце 90-х годов прошлого столетия в Англии наблюдались эпизоотии трансмиссивной спонгиоформной энцефалопатии среди коров. Было зарегистрировано более 50 случаев заболеваний людей новым вариантом БКЯ, приобретенных вследствие потребления продуктов животного происхождения [19]. С тех пор были проведены широкомасштабные исследования по выявлению прионов у животных. Ген PRNP выявлен у 83 видов 26 семейств животных, включая земноводных и рыб. Длина PRNP варьировала от 567 до 825 пар нуклеотидов. Гомология последовательностей PrPС млекопитающих и PrPС — родственных белков рыб была невелика, что предполагает их разное эволюционное происхождение [20]. Считают, что различие в длине
прионных белков возникли в результате инсерций и делеций, которые привели к изменению клинического течения болезней и видовых барьеров [21]. В любом случае имеющиеся материалы с учетом существования нового варианта БКЯ позволяют говорить о существовании зоонозной эколого-эпидемиологической группы прионных болезней, приобретаемых от крупного рогатого скота.

До последнего времени оставался открытым вопрос о возможности выделения сапронозной
группы прионных болезней. Получила широкое обсуждение проблема сохранения прионов во внешней среде, дискуссируется возможность некоторых водных животных, особенно рыб, служить
в качестве возможных резервуаров (источников, факторов передачи) PrPSc. В одной из наиболее крупных работ [22] приводятся аргументы в пользу возможности почвы выступать в качестве «внешнего резервуара инфективности» [23], в которой прионы способны «персистировать» не менее трех лет [22]. Предполагается, что контаминация почвы прионами происходит при попадании в нее экскрементов и трупов животных. В одной из работ [16] упоминается, что при БКЯ «…наиболее опасны сырые морепродукты (устрицы, моллюски…)». К сожалению, в этом источнике не уточняется, являются ли эти гидробионты резервуаром прионов или выступают в качестве факторов передачи. Учитывая, что до настоящего времени нет убедительных данных о заболевании людей прионными болезнями, связанными, в частности, с гидробионтами [24], строгие основания для выделения сапронозной группы этой патологии пока отсутствуют. Отметим кстати, что прионы выявлены и у низших эукариотов — грибов (сахаромицет), которые близки к прионам млекопитающих [15, 25].

Таким образом, с учетом экологических и этиологических критериев в интересах прикладной эпидемиологии целесообразно выделить по две группы сапронозов и прионозов (табл. 2). Безусловно, предлагаемая терминология и группировка по мере накопления фактических материалов могут быть уточнены.

В эпидемиологии при классификации болезней человека широкое признание получил подход Б.Л.
Черкасского, в котором учитывается не только резервуар возбудителей, но и характер их передачи [26]. Представляется целесообразным включить в эту общепринятую классификацию болезни
с вертикальной передачей и прионные болезни. Ранее нами [27] было высказано положение, согласно которому болезни с вертикальной передачей — это группа инфекционных и инвазионных патологий, возбудители которых передаются от матери плоду в период от зачатия до рождения, а не только
трансплацентарно. В таком случае этиологическими агентами при вертикальной передаче будут
являться вирусы, бактерии, грибы и простейшие, а болезни этой группы должны быть представлены
во всех эколого-эпидемиологических группах.

С другой стороны, по механизму развития прионные болезни представляют собой гетерогенную
группу. Они являются спорадическими (около 85%), приобретенными или наследственными. Спорадические формы (БКЯ, атипичная БКЯ) возникают, по-видимому, за счет мутации гена PRNP
20-й хромосомы человека и спонтанной конверсии PrPC.в PrPSc. Приобретенными («инфекционными», от infection — заражаю, загрязняю) болезнями являются куру (каннибализм) и новый вариант
БКЯ (зооноз, алиментарное заражение). Наконец, около 15% прионных болезней человека связаны с аутосомными доминантными мутациями PRNP (БКЯ, синдром Герстманна—Штреусслера—Шейнкера, фатальная семейная бессонница, атипичные деменции) [7, 28]. С учетом особенностей вариантов заражения при вертикальной передаче и механизма развития («заражения») при прионных
болезнях предлагается для обсуждения уточненная эколого-эпидемиологическая классификация
болезней человека, вызванных этиологическими агентами биологической природы (табл.3, ятрогенная БКЯ в данной таблице не отражена). Из-за отсутствия точных данных о механизме развития спорадической и атипичной БКЯ, которые составляют львиную долю всех прионных болезней, они
в эколого-эпидемиологической классификации не представлены.

В заключение следует отметить, что в связи с ограниченностью знаний о реальных экологических нишах (биотопах) патогенов биологической природы приведенные научно-прикладные классификации болезней человека в определенной степени являются условными. Накопление новых данных в области экологии микроорганизмов и других патогенов биологической природы, механизмов их изменчивости и развития эпидемического (эпизоотического, эписапротического) процесса будет способствовать дальнейшему совершенствованию естественно-научных и прикладных классификаций болезней человека.