Согласно последней редакции «Клинических рекомендаций по диагностике и лечению миокардитов» [1], миокардит – совокупность клинических и морфологических изменений тканей сердца (кардиомиоцитов, клеток проводящей системы, соединительнотканной структуры) в случаях, когда доказано или обосновано предполагается наличие воспалительных изменений миокарда инфекционной или аутоиммунной природы. Чем раньше поставлен диагноз и в соответствии с ним начата адекватная терапия, тем лучше прогноз. Однако в повседневной практике, особенно педиатрической, наиболее сложным вопросом оказывается обоснование предположения о наличии воспаления в сердечной мышце, что приводит к прогрессированию патологии и ухудшению состояния пациента. Существенной проблемой на пути к выбору правильной схемы терапии оказывается отсутствие на сегодняшний день единых подходов к критериям диагностики и ведению больных.

В настоящее время, согласно Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10), выделяют следующие нозологические формы миокардита:

I40 – Острый миокардит:

I40.0 – Острый инфекционный миокардит;

I40.1 – Острый изолированный миокардит;

I40.8 – Другие виды острого миокардита;

I40.9 – Острый миокардит неуточненный.

I41 – Миокардит при болезнях, классифицированных в других рубриках:

I41.0 – Миокардит при бактериальных болезнях, классифицированных в других рубриках;

I41.1 – Миокардит при вирусных болезнях, классифицированных в других рубриках;

I41.2 – Миокардит при инфекционных и паразитарных болезнях, классифицированных в других рубриках;

I41.8 – Миокардит при других болезнях, классифицированных в других рубриках.

I51.4 – Миокардит неуточненный.

I01.2 – Острый ревматический миокардит.

I09.0 – Ревматический миокардит.

Для некоторых случаев, в которых морфологическая и патогенетическая основа сомнительна, можно применять кодировку:

I98.1 – Поражение сердечно-сосудистой системы при других инфекционных и паразитарных болезнях, классифицированных в других рубриках.

Помимо этой основной классификации в повседневной практике широко используются и другие. Н.Р. Палеев [2] предложил выделять инфекционный, токсический, аллергический и смешанные варианты миокардита. Каждый из них, по уточненной классификации Ф.И. Комарова, может быть очаговым (локализованным в одном или нескольких участках) или диффузным (распространенным на все отделы). По последним рекомендациям, клинико-морфологические характеристики оптимально оценивать в соответствии с классификацией E.Б. Либермана. Согласно ей, миокардит может быть острым, молниеносным (фульминантным), хроническим активным, хроническим персистирующим, гигантоклеточным, эозинофильным [1].

Многие специалисты считают необходимым в зависимости от течения процесса выделять острые (до 3 мес. от начала), подострые (от 3 до 6 мес.) и хронические (более 6 мес.) миокардиты [3]. Однако некоторые авторы отмечают, что признаки хронического процесса могут отмечаться уже через 2 недели от начала заболевания [4].

Различная клиническая симптоматика позволяет выделять латентный, малосимптомный, псевдокоронарный, декомпенсационный, аритмический, тромбоэмболический, псевдоклапанный, асистолический и смешанный варианты [2].

По тяжести процесса может быть диагностировано легкое, среднетяжелое, тяжелое, а также крайне тяжелое течение миокардита.

На изменения, происходящие в сердце при различных инфекционных заболеваниях, исследователи обратили внимание достаточно давно. В книге французского патологоанатома Ж.Н. Корвизара «Органические заболевания и повреждения сердца и крупных сосудов», изданной в 1806 г., впервые было описано «воспаление мышцы сердца, приводящее к прогрессирующей сердечной недостаточности и внезапной смерти» [5]. Термин «миокардит» впервые употребил немецкий врач И.Ф. Собернгейм в 1837 г. [6], а подробно описал его впервые в 1887 г. русский врач С.С. Абрамов.

По данным исследователей [7–10], воспалительные изменения в миокарде встречаются часто, особенно если инфекционное заболевание протекает при отсутствии адекватного лечения. Считается, что от 1 до 5% всех больных острыми респираторными заболеваниями (ОРЗ), в том числе гриппом, имеют признаки инфекционного миокардита [9, 10]. Истинную частоту установить очень сложно, поскольку латентные и легкие формы составляют примерно третью часть от всех случаев, редко диагностируются и завершаются самостоятельно в отсутствие какого-либо специального лечения или трансформируются в хронический процесс с неспецифичной симптоматикой [11–13]. На наличие в анамнезе воспалительного процесса в миокарде у таких пациентов косвенно указывают циркулирующие в крови антитела к структурам миокарда.

Учитывая патологоанатомические данные, клиницисты диагностируют миокардит примерно лишь у четверти пациентов. Среди погибших от случайных травм воспалительные изменения в миокарде обнаруживают в 1–3% случаев, а среди умерших от различных инфекционных заболеваний этот показатель составляет 10% [14, 15]. Непосредственной причиной смерти миокардит значится в 0,2–0,4% от общего числа аутопсий в многопрофильных больницах, в то время как воспалительные признаки обнаруживают в 4–9% всех аутопсий [11]. У детей, умерших от так называемого синдрома внезапной смерти, признаки миокардита выявляют намного чаще – от 9 до 42% случаев [16–18].

Неревматические инфекционные миокардиты могут возникать в любом возрасте, однако этому заболеванию более подвержены дети первых 3 лет жизни. Считается, что чаще заболевают мальчики. Осложнения могут наблюдаться как в острый период, так и во время реконвалесценции.

К факторам риска развития миокардита следует относить возраст детей до 3 лет; иммунодефицитные состояния; генетическую предрасположенность; сочетанные формы инфекционной патологии; наличие латентных или хронических инфекционных заболеваний; аллергические реакции; неэффективность проводимой терапии [19].

Основным этиологическим фактором в развитии миокардитов обоснованно можно считать инфекционные агенты. Поражение сердца способен вызвать любой из известных возбудителей [7, 8, 10, 14, 20, 21]. На протяжении многих лет частой причиной миокардитов был стрептококк. В настоящее время его роль не так велика, как это было в прошлые годы. Исследователями было показано, что воспалительный процесс в миокарде часто связан с вирусами, среди которых важное место занимают энтеровирусы, вирусы группы герпеса, парвовирусы, а по ряду данных – некоторые типы ротавирусов [7, 19–22]. Поражения миокарда развиваются при ВИЧ-инфекции, вирусных гепатитах, различных риккетсиозах, спирохетозах, гельминтозах [21, 23, 24]. Из других возбудителей нередко в качестве этиологического фактора называют хламидии, микоплазмы, энтеропатогенные кишечные палочки, стафилококки, токсоплазмы, иерсинии, боррелии [8, 10, 21, 25].

Основной причиной миокардита или усугубляющим фактором могут стать некоторые лекарственные средства: в первую очередь цитостатические препараты (циклофосфамид, доксорубицин, даунорубицин, идарубицин, митоксантрон, паклитаксел, бикалутамид, трастузумаб), антибиотики (пенициллин, цефаклор, левомицетин), сульфаниламиды, вакцины, колхицин, анальгин, лития карбонат, амитриптилин, фуросемид, спиронолактон, метилдопа, клозапин, ацетаминофен и некоторые другие [21].

Поражение миокарда может развиться в результате употребления этанола, амфетаминов, кокаина, реже – других наркотических средств [3, 21], а также в результате токсического действия тяжелых металлов при отравлениях медью, свинцом, железом, мышьяком, ртутью, кобальтом. Сходные изменения регистрируются при укусах змей, пауков, скорпионов; воздействии физических факторов (ионизирующей радиации, электротока, ожогов, переохлаждения). Повреждающим миокард действием обладают и избыточные концентрации гормонов при эндокринной патологии: гипертиреозе и феохромоцитоме.

Миокардит нередко сопровождает системные заболевания соединительной ткани. В настоящее время получены данные о развитии аутоиммунного поражения в результате инициации неадекватного ответа инфекционным агентом [26].

Механизмы поражения миокарда существенно различаются в зависимости от воздействующего этиологического фактора. Однако в результате формируются в целом сходные изменения.

На первом этапе формирования воспалительного процесса в миокарде происходит фиксация вируса в кардиомиоците или взаимодействие токсинов с цитолеммой, индуцирующие механизмы уничтожения клетки, что представляет собой отработанный эволюционно процесс стабилизации организма [27]. В настоящее время известно, что кардиовирулентность вируса заложена в его геноме. Мутации или удаление в результате генетического модифицирования соответствующих участков приводит к снижению или ликвидации его цитолитического действия [28, 29]. Попадая в ткани организма, вирусы активируют фагоцитарную функцию лейкоцитов и макрофагов с выделением цитокинов, стимулирующих апоптоз. Из них наиболее важное значение имеют факторы TNF-α (tumor necrosis factor α) и sFas (soluble factor apoptosis surface).

Стимуляция иммунных реакций происходит путем активации корецепторов киназы тирозина p56M, связанных с DAF (decel-accelerating factor), а также классическим клеточно-опосредованным путем, через активацию макрофагов и Т-лимфоцитов. Т-лимфоциты, в первую очередь субпопуляция CD95 – цитолитические Т-лимфоциты, способны находить DAF- и CAR-участки (Coxackie-adenovirus receptor) клеток, инфицированных вирусом, и уничтожать их с помощью вырабатываемых цитокинов или порфиринопосредованного цитолиза [30].

Кардиотоксическим эффектом при избыточной концентрации обладает ряд биологически активных веществ, вырабатывающихся в организме человека в ответ на инфекционный процесс: гистамин, серотонин, брадикинин, простагландины, тромбоксаны, лейкотриены, компоненты системы комплемента, циклические нуклеотиды, лизосомальные ферменты, криоглобулины.

Гипокалиемия, часто развивающаяся при острых кишечных инфекциях (ОКИ), ведет к снижению фракции выброса в результате ингибирования процесса преобразования химической энергии АТФ в механическое сокращение миофибрилл с помощью калийзависимой АТФазы. Уменьшение содержания калия в экстрацеллюлярном пространстве способствует сужению кровеносных сосудов и нарушению доставки кислорода к тканям.

В эндотелиальных клетках сосудов при непосредственном воздействии вирусов или токсинов развивается отек цитоплазмы, деструкция цитоплазматических мембран, что приводит к стазу клеток крови, тромбозам, выходу плазмы в межклеточное пространство с развитием картины диссеминированного внутрисосудистого свертывания [31, 32]. Этот механизм является основным при миокардитах, обусловленных токсическим действием ряда ядовитых веществ или лекарственных препаратов. Микроциркуляторные нарушения ведут к гипоксии кардиомицитов с их дистрофией на начальных стадиях, а на поздних – к распаду клеточных структур.

Избыток оксида азота, закономерно образующийся при инфекционно-воспалительных процессах в организме, приводит к снижению общего периферического сопротивления сосудов, что также способствует стазу крови и метаболическим нарушениям.

На более поздних сроках, как правило, на 3–4-й неделе от начала основного заболевания, могут присоединяться иммунные реакции, что относится ко второму этапу инфекционного поражения миокарда [33]. В поврежденных возбудителями кардиомиоцитах нарушение нуклеинового обмена индуцирует выработку В-лимфоцитами антител к структурам миокарда, относящихся к классу IgG, которые обладают выраженным цитолитическим действием [28]. Фиксированные к стенке сосудов иммунные комплексы вызывают вы­свобождение медиаторов (гистамина, кининов, серотонина), оказывающих токсическое воздействие на кардиомиоциты и клетки эндотелия.

При морфологических исследованиях обнаруживают альтеративно-некротические, экссудативно-пролиферативные процессы и воспалительные изменения [7, 8, 21]. Микроскопические изменения в целом однообразны, что указывает на универсальность патологического процесса при действии различных этиологических факторов. При бактериальных миокардитах в инфильтрате преобладают полиморфноядерные нейтрофилы, при вирусных – лимфоциты, при аллергических – эозинофилы. Для подострого течения характерны пролиферативные процессы в сочетании с воспалительной инфильтрацией.

Третьим этапом инфекционно-воспалительного процесса в миокарде считают хронические изменения с фиброзом, гипертрофией мышечных волокон, участками деструкции и очаговыми мононуклеарными инфильтратами [34].

Таким образом, можно выделить следующие механизмы поражения миокарда:

1. Прямое цитолитическое действие.
2. Повреждение мембран и структур клеток циркулирующими токсинами.
3. Повреждение биологически активными веществами.
4. Иммуноопосредованное повреждение антителами.

Во многих случаях наблюдается одновременное сочетание различных механизмов.

Клиническая картина миокардита развивается через несколько дней или через 1–2 недели после начала острого инфекционного заболевания. Иногда, при постепенном развитии симптоматики, временную связь установить бывает сложно. Считается, что не менее чем у трети больных миокардит протекает при отсутствии четкой симптоматики и завершается самостоятельно. Возможно появление сердечной недостаточности или нарушений ритма, которые без специального лечения заканчиваются выздоровлением через несколько дней или недель. Однако в некоторых случаях симптомы заболевания могут быстро нарастать, приводя к кардиогенному шоку, отеку легких и на этом фоне – к высокой вероятности летального исхода [35, 36].

Все клинические проявления можно разделить на 4 группы: 1) общеклинические системные проявления; 2) болевой синдром; 3) симптомы, связанные с нарушениями ритма и проводимости; 4) признаки левожелудочковой и/или правожелудочковой сердечной недостаточности.

Жалобы при миокардитах непостоянны и неспецифичны. Их характер и выраженность зависят от возраста ребенка, быстроты прогрессирования заболевания и степени вовлечения в патологический процесс разных отделов сердца. Из общеклинических симптомов, со слов родителей или опекунов, отмечаются повышение температуры тела; вялость; утомляемость; нарушения сна; отсутствие аппетита; потливость; головокружения; головные, мышечные и суставные боли. Снижение сократимости желудочков усугубляет эти проявления. Возможны те или иные нарушения поведения, судорожный синдром, обморочные состояния [37]. Дети школьного возраста могут жаловаться на одышку при физических нагрузках, а при тяжелом течении – и в покое; сердцебиение; перебои в работе сердца. Боли локализуются в области сердца или за грудиной, могут иметь различную интенсивность и характер: колющие, ноющие, иногда сжимающие. Возможны болевые ощущения в других участках грудной клетки, в левой руке, в животе. Могут возникать тошнота, рвота, диарея [19]. При тяжелом течении возможно появление прожилок крови в стуле. У некоторых больных отмечается сухой или влажный кашель. При наличии мокроты цвет ее остается беловатым, иногда возможно появление крови [12].

При осмотре выявляют изменения кожных покровов, характерные для сердечной недостаточности: бледность, акроцианоз, мраморность, а также отечность ног и брюшной стенки, реже (если пациент находится преимущественно в горизонтальном положении) – рук и лица [35, 36].

Перкуторно определяется увеличение абсолютной и/или относительной тупости сердца.

Аускультативно в начальном периоде отмечается повышенная громкость тонов, а затем выявляют приглушенность или глухость, нарушения ритма, появление нового или изменение характера ранее существовавшего систолического или/и диастолического шума [19, 35, 38].

В типичных случаях отмечается снижение артериального давления, но у некоторых пациентов с миокардитом за счет сопутствующего васкулита развивается артериальная гипертензия. Над легкими могут выслушиваться ослабление дыхания и хрипы. Хрипы чаще влажные, мелкопузырчатые, могут быть крепитирующими, в нижних отделах, а у пациентов, находящихся преимущественно в горизонтальном положении, – над всей поверхностью. В некоторых случаях избыточное давление в малом круге кровообращения приводит к сдавливанию бронхов, что вызывает бронхиальное дыхание с сухими и/или свистящими хрипами. При обильном количестве хрипов состояние следует расценивать как возможный отек легких.

Снижение сократительной функции правого желудочка вызывает застойные явления в большом круге кровообращения, что сопровождается увеличением размеров печени – гепатомегалией с сопутствующим нарушением ее функции вплоть до развития кардиального цирроза при длительном течении сердечно-сосудистой патологии без адекватной коррекции.

На электрокардиограммах (ЭКГ) при миокардитах регистрируются различные изменения: нарушения возбудимости, проводимости, реполяризации, снижение вольтажа, признаки перегрузки или гипертрофии одной или более камер сердца. Возможны суправентрикулярные и/или вентрикулярные экстрасистолии, блокады, смещения сегмента ST, изменения зубца Т, удлинение интервала QT как в любом сочетании, так и изолированно [2, 4, 19].

Суточное мониторирование позволяет выявить преходящие нарушения ритма и проводимости, определить степень стабильности зарегистрированных изменений.

Тесты с физическими нагрузками позволяют дифференцировать органические и функциональные изменения. Однако они могут провоцировать резкое ухудшение состояния при миокардитах, коронаритах, инфаркте миокарда, нестабильной стенокардии, поэтому противопоказаны при подозрениях на острый воспалительный или острый очаговый ишемический процесс в миокарде и при нескомпенсированных симптомах застойной сердечной недостаточности.

Лабораторные исследования при миокардитах проводят для определения вероятной этиологии, аутоиммунных механизмов поражения и маркеров цитолиза кардиомиоцитов. Оценивают показатели клинического анализа крови; результаты выявления возбудителей методами молекулярной (полимеразной цепной реакции – ПЦР) диагностики, бактериоскопического и бактериологического исследований, определения специфических антител – иммуноглобулинов M и G, при необходимости – реакций прямой гемагглютинации (РПГА) и непрямой гемагглютинации (РНГА). В сыворотке определяют неспецифические маркеры воспаления: С-реактивный белок, фибриноген, цитокины, гамма-глобулины, прокальцитонин. Проводят диагностику возможных фоновых заболеваний: анализируют уровни гормонов, антистрептолизина-О, антинуклеарных антител, антинейтрофильных цитоплазматических антител, антител к цитрулинированному пептиду, ревматоидный фактор и другие. При соответствующих подозрениях назначают анализ на содержание тех или других токсичных веществ в сыворотке крови.

Наличие аутоиммунного поражения миокарда подтверждают при помощи анализа на антитела к различным структурам миокарда.

К маркерам повреждения (цитолиза) кардиомиоцитов относятся кардиоспецифичные белки: тропонины Т и I; кардиоспецифичные ферменты: МВ-креатинкиназу (МВ-КК, или другое название – МВ-креатинфосфокиназа, МВ-КФК), 1-ю фракцию лактатдегидрогеназы (ЛДГ-1) или ее аналог – α-гидроксибутиратдегидрогеназу (α-ГБДГ) [19, 21, 38]. Аспарагиновая трансаминаза (АСТ) может быть косвенным показателем, свидетельствующем о поражении миокарда, при значении соотношения ее и аланиновой трансаминазы (АСТ/АЛТ) > 1,75 и наличии симптомов патологии сердца [19].

Для учета различной степени повышения ферментов у больных был разработан индекс цитолиза кардиомиоцитов:

ИЦК = (МВ-КК/МВ-ККN) х (α-ГБДГ/α-ГБДГN) х [0,66 (АСТ/АЛТ)], где

МВ-КК, α-ГБДГ, АСТ, АЛТ – значения активности ферментов в сыворотке крови обследуемого больного;

МВ-ККN и α-ГБДГN – верхний предел референсных значений этих показателей.

Результаты трактуют следующим образом: до 1 – значимый цитолиз отсутствует; от 1 до 3 – 1-я степень цитолиза; от 3 до 6 – 2-я степень цитолиза; свыше 6 – 3-я степень цитолиза1.

Ультразвуковые методы (эхокардиография – ЭхоКГ) позволяют визуализировать имеющиеся изменения в строении и размерах камер, фиброзных колец и клапанов сердца; дают возможность оценить процесс сокращения и расслабления сердечной мышцы (систолическую и диастолическую функцию); определить качественные и количественные характеристики кровотока в различных отделах [39]. При миокардитах могут быть выявлены снижение фракции выброса, расширение камер сердца с увеличением размеров и объемов камер в систолу и диастолу, утолщение стенок, клапанная регургитация, нарушения диастолической функции желудочков (1-го или 2-го типа).

Большинство авторов признают тот факт, что даже при тяжелых миокардитах, диагностированных впоследствии посмертно или по результатам эндомиокардиальной биопсии, какие-либо ультразвуковые изменения выявляли не всегда.

В настоящее время существует методика количественной ультразвуковой денситометрии, позволяющая сравнивать эхоплотность участков миокарда в систолу и диастолу. Снижение или отсутствие изменения эхоплотности в систолу свидетельствует о поражении миокарда в этом участке, что, при наличии других симптомов, говорит о воспалительных изменениях в этом участке.

Подтверждение диагноза

Эндомиокардиальная биопсия, согласно Даласским критериям, считается «золотым стандартом» в диагностики миокардитов [1].

Несомненно ее большое значение в дифференциальной диагностике различных видов поражения миокарда. Миокардит подтверждается методом иммуногистохимического исследования биоптата при обнаружении клеток CD3, CD68 и других субпопуляций лейкоцитов, а также выявлении инфекционных агентов с помощью ПЦР. Однако полной гарантии точного диагноза, по мнению большинства зарубежных и российских исследователей, она не дает, поскольку существует вероятность попадания для гистологического исследования неизмененных участков, неправильного выбора времени исследования или затруднений при интерпретации полученной картины [1, 12]. Поэтому в настоящее время ее необходимо проводить только при прогрессирующем течении с отсутствием положительной динамики на фоне начатого лечения, чтобы решить вопрос о необходимости применения цитостатической терапии

Магнитно-резонансная томография с ЭКГ-синхро­низацией и контрастированием парамагнитными препаратами позволяет визуализировать структуру миокарда.

Томосцинтиграфия миокарда с использованием галлия-67, технеция-99, индия-111 может применяться в качестве альтернативного метода диагностики для визуализации воспалительных и ишемических очагов.

В педиатрической практике, особенно в условиях острого миокардита с лихорадочным синдромом и симптомами интоксикации, развивающимися за счет основного заболевания, подтверждение диагноза по современным стандартам зачастую затруднительно. Однако при отсутствии адекватного лечения прогноз закономерно ухудшается. Для обоснования ранней терапии миокардита нами был разработан метод объективной комплексной оценки выявляемых при поражениях миокарда клинических, лабораторных, электрокардиографических и ультразвуковых отклонений2. Для определения частоты и значимости изменений было оценено состояние миокарда у 846 детей, госпитализированных с разными ОКИ и острыми респираторными инфекциями (ОРИ). В основную группу вошли 217 пациентов с ОКИ различной этиологии [сальмонеллезной (37 детей), ротавирусной (66), норовирусной (19), астровирусной (2), сочетанной (31) и неуточненной (62)] и клиническими симптомами патологии сердечно-сосудистой системы. В группу сравнения А вошли 256 пациентов с ОРИ [аденовирусной (32 ребенка), сочетанной (4), неуточненной (110) этиологии, а также с респираторно-синцитиальной инфекцией (35), парагриппом (69) и гриппом (6)] в сочетании с клиническими признаками поражения миокарда. Группу сравнения В составил 201 ребенок с ОКИ [вызванными сальмонеллами (34 ребенка), ротавирусом (50), норовирусом (21), астровирусом (2), а также сочетанной (13) и неуточненной (81) этиологии] без симптомов патологии сердечно-сосудистой системы. В группу сравнения С вошли 172 больных ОРИ [вызванными аденовирусами (28 детей), сочетанной (3) и неуточненной (60) этиологии, а также с парагриппом (55), респираторно-синцитиальной инфекцией (26)] при отсутствии признаков поражения сердца. Как видно из таблицы, при различных ОКИ клинические симптомы сердечно-сосудистой патологии у 91% пациентов сопровождаются повышением кардиоспецифичных ферментов, у 96% – изменениями ЭКГ, у 94% – изменениями по ЭхоКГ, а также у большинства больных – повышением активности двух или трех КСФ, нарушениями де- и реполяризации на ЭКГ, диастолической дисфункцией, реже – расширением камер и/или снижением фракции выброса по ЭхоКГ. Частота выявления тех или иных проявлений поражения миокарда у детей при ОКИ и ОРИ существенно не отличается.

На основании полученных данных о частоте встречаемости и специфичности для инфекционного поражения миокарда была дана оценка каждому из выявленных изменений (см. рисунок). Клинические симптомы сердечно-сосудистых заболеваний были оценены как неспецифичные в 1 балл.

Изменения, наиболее характерные для инфекционных поражений сердца и не встречающиеся у пациентов без клинических симптомов патологии сердечно-сосудистой системы (повышение тропонина I, а также одновременно МВ-КК, α-ГБДГ и АСТ/АЛТ), были оценены максимально – в 3 балла. Снижению фракции выброса, которое регистрировали преимущественно в основной группе, было присвоено 2 балла. Остальные нарушения, встречавшиеся достоверно чаще у пациентов основной группы, чем в группах сравнения В и С, были оценены в 1 балл. Поскольку все симптомы неспецифичны и их можно наблюдать при разных заболеваниях сердца, а часть из них при отсутствии сочетания с другими отклонениями может представлять собой вариант нормы или закономерные функциональные нарушения, для комплексной оценки всех изменений баллы рекомендуется суммировать. Тяжелые формы инфекционных поражений миокарда, сопровождающиеся кардиогенным шоком, на основании закономерно проявляющихся выраженных клинических, электрокардиографических, лабораторных и эхокардиографических нарушений, оценивали в 8 баллов.

При итоговой сумме в 1–2 балла изменения следует считать клинически малозначимыми, функциональными, не требующими дополнительно специального лечения. При сумме 4 и более баллов нарушения считаются существенными. Учитывая действующие на сегодняшний день рекомендации, собственные данные, полученные в эксперименте и при анализе выявленных отклонений в динамике, изменения расценивают как вероятный миокардит. При общей сумме 8 и более баллов состояние нужно расценивать как тяжелое, необходимо проведение парентеральной терапии.

Сумма, равная 3, может соответствовать как миокардиту, так и другим изменениям миокарда, что требует наблюдения и лечения таких больных. Диагноз уточняют с помощью других методов или при оценке динамики показателей.

Лечение миокардитов у детей на сегодняшний день остается нерешенной проблемой. Большинство существующих рекомендаций базируются на данных экспериментальных исследований, проведенных на лабораторных животных или на группах пациентов старше 18 лет, имеющих сердечную недостаточность вследствие различных заболеваний, преимущественно атеросклеротического генеза [1, 3, 12].

Учитывая литературные и собственные данные, при миокардитах у детей основным должно быть, по возможности, этиотропное лечение в зависимости от выявленной причины. При наличии инфекционных агентов следует проводить соответствующую противовирусную, антибактериальную, противопротозойную, антигельминтную терапию. Возможно назначение интерферонов, иммуноглобулинов, энтеросорбентов по соответствующим показаниям.

Патогенетическая терапия: дезинтоксикационные, противовоспалительные, антигистаминные препараты назначают в соответствии с симптоматикой. Нестероидные противовоспалительные препараты, учитывая экспериментальные данные, не рекомендуется назначать при отсутствии этиотропной терапии миокардита вирусной этиологии. Кортикостероидная терапия (преднизолон, дексаметазон) показана при аллергическом миокардите, саркоидозе. Цитостатическая терапия (циклоспорин, азатиоприн, мурономаб) назначается только при прогрессировании симптомов с продолжительностью заболевания более 3 мес., при отсутствии вирусного генома в биоптате [1, 12].

Метаболическая коррекция препаратами калия, магния, левокарнитином, триметазидином, фосфокреатином, убихиноном и др. в настоящее время широко используется в педиатрической практике, получены данные о ее эффективности [19]. Результаты многоцентрового рандомизированного двойного слепого плацебо-контролируемого исследования убедительно доказали положительное действие убихинона на прогноз и исходы при различной патологии миокарда [40].

Антиагреганты и/или антикоагулянты показаны при визуализации тромбов, признаках гиперкоагуляции, нарушениях ритма, нарушениях кровоснабжения, значительном расширении камер сердца.

При наличии признаков сердечной недостаточности проводится терапия ингибиторами ангиотензин-превращающего фермента, кардиоселективными бета-блокаторами, диуретиками, короткими курсами инотропных препаратов (добутамин, коргликон). Препараты назначают в соответствии с имеющимися рекомендациями по решению консилиума, несмотря на отсутствие показаний для применения в детской практике, согласно инструкциям для большинства из этих препаратов [3]. Дозы подбирают индивидуально, начиная с малых, под контролем артериального давления.

По показаниям следует проводить антиаритмическую терапию, имплантацию электрокардиостимулятора или дефибриллятора.

При прогрессировании заболевания и неэффективности проводимой терапии решается вопрос о необходимости трансплантации сердца.

Всем пациентам рекомендуется ограничение физических нагрузок вплоть до строго постельного режима при выраженной сердечной недостаточности.

Назначается гипоаллергенная диета, обогащенная калием, с ограничением поваренной соли и жидкости.

Исходом миокардита может быть полное выздоровление; кардиосклероз с сердечной недостаточностью, нарушениями ритма и/или проводимости, легочной гипертензией со стабилизацией состояния; прогрессирование сердечной недостаточности с летальным исходом.

Алгоритм ведения больных

При выявлении клинических симптомов, указывающих на возможность миокардита, показано лабораторное, электрокардиографическое и эхокардиографическое обследование с назначением лечения в соответствии с показаниями в возможно более ранние сроки.

При среднетяжелом и тяжелом течении, сердечной недостаточности, нарушениях ритма и/или проводимости, невозможности выполнения амбулаторно всех рекомендаций по обследованию и лечению – госпитализация в специализированное отделение.

Магнитно-резонансная томография с ЭКГ-синхронизацией и контрастированием и/или томосцинтиграфия миокарда, и/или эндомиокардиальная биопсия при отсутствии эффекта стартовой терапии, прогрессировании сердечной недостаточности, нарушений ритма и/или проводимости, в случаях, когда результаты могут повлиять на выбор препарата (решение вопроса о необходимости терапии кортикостероидами или цитостатиками). При отсутствии результатов этих обследований диагноз рассматривается как вероятный.

Длительность госпитализации – от 2 недель до 1,5 мес.

Диспансерное наблюдение в течение 3 лет, при необходимости – неопределенно долго. Частота обследований определяется в зависимости от выраженности и клинической значимости выявляемых изменений, но не реже чем 1 раз в 3 мес. с контролем клинической картины, лабораторных показателей, ЭКГ, ЭхоКГ и последующей коррекцией терапии. Вопрос о необходимости других методов обследования решается индивидуально.

Вакцинация не проводится в течение 1 года после перенесенного острого миокардита. При хроническом течении она может быть отложена на более длительный период при признаках активности процесса (изменениях лабораторных показателей, декомпенсации сердечной недостаточности, прогрессировании изменений). При необходимости вакцинации по эпидемическим показаниям соотношение пользы и риска оценивается в индивидуальном порядке.