Больная Л., 14 лет 9 мес, 21.12.11 в 18 ч была доставлена в приемное отделение детской городской клинической больницы № 2 Св. Владимира бригадой скорой медицинской помощи в тяжелом состоянии с диагнозом «острая почечная недостаточность, миозит нижних конечностей? Тромбоэмболия?». Девочка жаловалась на боли в ногах, невозможность вставать на них, отечность. Со слов матери, боли отмечались в течение нескольких дней, имели нарастающий характер без повышения температуры. 21.12.11 в онкологической больнице (организовано матерью) было произведено УЗИ сосудов нижних конечностей. По результатам УЗИ диагноз «тромбоз» был исключен и рекомендована срочная госпитализация.

В приемном отделении, в связи с жалобами на боли в ногах и правом плече девочка была проконсультирована травматологом, который исключил повреждение костно-суставной системы. Из-за наличия беспокойства и резкой гиперстезии, сопровождавшихся при осмотре плачем, криками до психоза, проведена консультация невролога. Не обнаружено грубых локальных симптомов поражения ЦНС, парезов, ригидности затылка. Были сохранены и равномерны сухожильные рефлексы, менингеальные симптомы отрицательны, зрачки OD=OS, фотореакция сохранена. Отсутствовали данные, указывающие на текущий воспалительный процесс ЦНС, отмечена необходимость дальнейшего наблюдения.

Из-за тяжести состояния [АД 60/20 мм рт. ст., тахикардия (ЧСС 170–180 уд/мин), олигоурия] инфузионная терапия начата сразу же в приемном отделении в периферическую вену и продолжена в реанимационном отделении. В связи с необходимостью продолжительной инфузионной терапии и мониторирования была проведена катетеризация правой подключичной вены по Сельдингеру. Вводили кортикостероидные препараты, цефалоспориновые антибиотики III поколения (внутривенно по 1,0 г) на фоне оксигенации, физического согревания тела. Достигнута кратковременная положительная динамика (АД 105/60 мм рт. ст.), однако менее чем через час АД снизилось до 60/40 мм рт. ст., ЦВД 70 мм вод. ст. По мочевому катетеру выделено 30 мл мутной мочи. Результаты анализов свидетельствовали о наличии воспалительной реакции, полиорганной недостаточности и тромбогеморрагическом синдроме. В диагностический ряд были включены сепсис, возможность дебюта системного заболевания соединительной ткани. Тяжесть состояния связывали с бактериальным (?) шоком, острой почечной недостаточностью. Было назначено исследование крови на стерильность, добавлен антибиотик (меронем по 1,0 г).

В последующие часы тяжесть состояния нарастала до крайне тяжелого. Возбужденное неадекватное поведение сменилось спутанностью сознания и гиповолемией, не коррегирующейся адекватной инфузионной терапией и допамином.

Больная проконсультирована врачом центра токсикологии Московского НИИ скорой помощи им. Н.В. Склифосовского, по заключению которого имеющиеся клинико-лабораторные данные не соответствовали токсическому отравлению. Выраженность болевого синдрома и невыясненность диагноза потребовали многостороннего обследования.

Проведено УЗИ суставов: плечевого, локтевого, тазобедренного и коленного. Эхопризнаков структурных изменений и выпотной жидкости не выявлено, определены сохранность бедренных и подколенных сосудов, отмечено значительное снижение скорости кровотока. В нижней четверти плеча и на всем протяжении предплечья правой стороны, в толще мышц, обнаружены сливные участки повышенной эхогенности и неструктурности мышечных тканей, трактуемые как «инфильтрация?».

При УЗИ органов грудной и брюшной полости эхопризнаков жидкости в проекции плевральных синусов и полости перикарда не выявлено, поверхностные отделы легочной ткани воздушные.

Включений, нарушений эхогенности топографии и структуры тканей почек, мочевого пузыря, надпочечников, матки, яичников не обнаружено. При допплеровском сканировании почечного кровотока отмечено диффузное обеднение сосудистого рисунка почек, максимально выраженное в проекции кортикального слоя паренхимы.

В протоколе УЗИ брюшной полости не выявлено изменений размеров, структурных нарушений, локальных изменений печени, селезенки, поджелудочной железы, желчного пузыря, отмечено понижение эхогенности околопеченочной и околопочечной клетчатки. В желудке очень большое количество гетерогенного содержимого, дилатированные фрагменты кишечника с умеренным количеством жидкости. Выдвинуто предположение об изменениях инфекционно-токсического характера, возможности риска развития шока.

Двукратное в течение суток рентгенологическое исследование не обнаружило инфильтративных и очаговых теней в легких. Было отмечено умеренное обогащение легочного рисунка за счет сосудистого компонента, легочные поля сохранялись прозрачными. Синусы свободные, границы сердца не расширены.

При ЭКГ-исследовании определена синусовая тахикардия (ЧСС 182–193 уд/мин), повышение электрической активности правого желудочка с изменением в миокарде метаболического характера.

В повторных анализах мочи были обнаружены белок (0,99–1,42 г/л), слизь, лейкоциты (9–12 в поле зрения), большое количество эритроцитов, главным образом неизмененных (до 50–80 в поле зрения) и массивная бактериальная обсемененность.

Повторные анализы периферической крови показали лейкоцитоз (25х109/л) со сдвигом лейкоцитарной формулы влево до миелоцитов (2%), содержание нейтрофилов палочкоядерных 10%, сегментоядерных 58%, СОЭ 22 мм/ч.

По данным коагулограммы выявлено снижение уровня протромбина (222%), повышение протромбинового (42,0 сек) и тромбинового (13,7 сек) времени, фибриногена (4,27 г/л), антитромбина III (283,1%), фактора Хагемана (более 1 ч). Снижено содержание в крови электролитов (натрия 105 ммоль/л, кальция 1,08–0,8 ммоль/л), подкисление (рH 7,27), дефицит оснований (BE 15,3). При резком снижении содержания в сыворотке крови общих белков (35,1 г/л), особенно альбумина (17,1 г/л) отмечено повышение уровня креатинина (343,0 мкмоль/л), мочевины (22,5 ммоль/л), билирубина (57,6 мкмоль/л), особенно прямого (44,7 мкмоль/л), рост активности аминотрансфераз в 4–8 раз.

В течение 22.12.11 больная была проконсультирована узкими специалистами, заведующими кафедрами хирургии и педиатрии, базирующимися в больнице Св. Владимира. В почасовых записях о состоянии отмечены нарастающее ухудшение, нестабильность гемодинамики, низкие показатели АД (75–60/45–30 мм рт. ст.), ЦВД 60–45 мм вод. ст., частота пульса 170–180 в минуту, частота дыхания 26–28 в минуту. Появилась отрицательная динамика с нарастанием цианоза, почернением кожных покровов нижних конечностей, особенно стоп, гипоксемией (рО₂=38), сухостью слизистых оболочек, увеличением размеров печени до 2,5 см (из-под края правого подреберья), некрозы на бедре, предплечье. Проводимая искусственная вентиляция легких, продленная веновенозная гемофильтрация, инфузионная терапия (с включением свежезамороженной плазмы и альбумина), титрование допамином не коррегировали артериальной гиповолемии и нарастания метаболических сдвигов.

В течение суток наблюдения за пациенткой были озвучены диагнозы: первоначальный «острая почечная недостаточность, миозит нижних конечностей», затем «подозрения на тромбоэмболию нижней полой вены, менингит менингококковый, сепсис неясной этиологии, инфекционно-токсический шок, некрозы на правом бедре и предплечье, острая печеночная и почечная недостаточность, генерализованная коагуляция, ДВС-синдром», которые легли в основу заключительного клинического диагноза.

После вскрытия и получения результатов лабораторных исследований окончательный диагноз сформулирован следующим образом:

«Основное заболевание

Синдром токсического шока (А48.3). Стафилококковая инфекция, вызванная Staphylococcus aureus. Из крови, при жизни и посмертно, мягких мозговых оболочек, вещества головного мозга, легких, миокарда, печени (всего из 7 проб) высеялся золотистый стафилококк.

При макроскопическом осмотре обнаружен некроз кожи и подкожной клетчатки верхних и нижних конечностей (рис. 1, см. на вклейке), шоковые легкие (рис. 2, см. на вклейке), почки (рис. 3, см. на вклейке), надпочечники (рис. 4, см. на вклейке). Макроцефалия, гепатоспленомегалия, нефромегалия, панкреомегалия, кардиомегалия (превышение возрастных нормативов по массе органов в 1,5–2 раза) с гипертрофией межжелудочковой перегородки, левого желудочка, дилатацией полостей сердца.

При гистологическом исследовании выявлена подострая гнойно-продуктивная пиодермия кожи и подкожной клетчатки верхних и нижних конечностей с кокковым микробизмом.

Об изменениях, характерных для токсического шока, свидетельствовали диффузная вазодилатация, парез до коллапса сосудов внутренних органов; тотальный геморрагический отек легких, острый респираторный дистресс-синдром (эозинофильные гиалиновые мембраны в альвеолах и альвеолярных ходах, дистелектазы, ателектазы), острый сегментарный некроз эпителия извитых канальцев почек (тубулярная нефропатия), интерстициальный фиброз, тиреоподобные дегенеративно-обструктивные изменения проксимальных и дистальных канальцев почек с атрофией, дилатацией, заполнением их гиалиновыми цилиндрами; распространенный гиалиноз, склероз стенок артерий и клубочков.

Кроме того, выявлен подострый геморрагическо-некротический ларинготрахеобронхит, очаговая метаплазия трахеобронхиального эпителия в незрелый многослойный плоский (эпидермизация). Двусторонняя интерстициальная пневмония, гнойно-продуктивный интерстициальный гепатит, нефрит, пиелонефрит, миокардит, панкреатит. Серозный лептоменингит головного и спинного мозга. Мускатная печень, жировая дистрофия гепатоцитов.

Осложнения основного заболевания

ДВС-синдром: множественные фибриновые тромбы, острые субтотальные кровоизлияния в кору и мозговое вещество надпочечников, тотальные – в паренхиму и строму обоих легких; множественные точечные и мелкопятнистые кровоизлияния в плевру, эпикард, миокард, мягкие мозговые оболочки и сосудистые сплетения желудочков головного мозга, слизистую желудочно-кишечного тракта и мочевыводящей системы. Двусторонний гидроторакс, гидроперикард. Отек подкожной клетчатки. Отек вещества головного мозга.

Фоновые заболевания

Возрастная (частичный жировой метаморфоз) и акцидентальная инволюция вилочковой железы 4-й степени: гипоплазия (масса 9 г при возрастной норме 37 г), атрофия долек, отсутствие в них разделения на корковое и мозговое вещество, тотальная лимфоидная гипоплазия, кистоз и некроз малочисленных телец Гассаля. Лимфофолликулярная гипоплазия селезенки, лимфоузлов всех групп, лимфоидных фолликулов и пейеровых бляшек кишечника. Уменьшение бластных форм всех ростков костного мозга трубчатых костей (рис. 5, см. на вклейке), гиперлейкоцитоз со сдвигом нейтрофильных форм до метамиелоцитов, относительный лимфоцитоз, гипоэозинофилия.

Сопутствующие заболевания

Двусторонняя микоплазменная пневмония (рис. 6, см. на вклейке). Гиперплазия (масса 14,7 г), синдром склеро-поликистоза яичников, множественные фолликулярные кисты (от 0,4 до 1,8 см в диаметре). Гипертрофия и гиперплазия клеток островкового (инсулярного) аппарата поджелудочной железы. Анемия».

В литературе имеются данные о том, что летальные исходы регистрировались у молодах женщин, использовавших вагинальные тампоны во время mensis, а также в 30% случаев вне этого периода, преимущественно среди девушек в возрасте 15–19 лет [1, 2].

В нашем случае генерализованный процесс, по-видимому, мог развиться вследствие иммунодефицитного состояния, установленного при вскрытии. Несмотря на наличие клинических и морфологических признаков генерализации и полиорганной недостаточности, обращает на себя внимание внезапно развившаяся и преобладающая большая выраженность общетоксических проявлений, быстрота их нарастания по сравнению с возможным массивным гнойно-воспалительным процессом, свойственным сепсису, более медленным и постепенным развитием полиорганной патологии. Эти данные позволяют заподозрить течение синдрома токсического шока, вызванного продукцией токсина золотистого стафилококка [3, 4].

Находки Mycoplasmae pneumonia в альвеолах, поражение интерстиция и продутивно-некротический процесс в трахее, обнаруженные при секции, вероятно, также служат свидетельством иммунодефицитного состояния, при котором сохранялась персистенция возбудителя оппортунистической инфекции (со слов мамы, 8–10 дней назад девочка перенесла «на ногах» простудное заболевание).

Обнаружение массивного поликистоза в яичниках явилось единственным маркером гинекологической патологии, так как больная к гинекологу не обращалась.

Таким образом, данный случай демонстрирует развитие синдрома токсического шока у пациентки со стафилококковой инфекцией, возникшего на фоне иммунодефицитного состояния.